Factor von Willebrand
Susține adeziunea plachetară și stabilizarea factorului VIII.
Boala von Willebrand
Cea mai frecventă tulburare congenitală de coagulare, cu forme foarte diferite de manifestare și cu nevoie de diagnostic corect.
Simptome variabile
Manifestările pot fi ușoare, moderate sau severe, în funcție de tipul bolii.
Diagnostic
Confirmarea se face prin teste de coagulare și dozarea factorului von Willebrand.
Boala von Willebrand este cea mai frecventă coagulopatie congenitală transmisă autozomal dominant. Ea se caracterizează prin deficiențe calitative sau cantitative ale factorului von Willebrand, o glicoproteină esențială pentru adeziunea plachetară și stabilizarea factorului VIII.
Severitatea bolii
Simptomele variază de la sângerări minore până la hemoragii severe; severitatea diferă între familii și chiar în cadrul aceleiași familii.
Diagnosticul bolii
Diagnosticul se face prin teste de coagulare și dozarea factorului von Willebrand. Timpul de sângerare, testele Quick și TPT, precum și dozarea factorilor VIII și IX pot orienta diagnosticul către hemofilie sau boala von Willebrand.
Tratament
Tratamentul include terapie de substituție și măsuri preventive, de exemplu evitarea medicamentelor anticoagulante și monitorizarea corectă a episoadelor hemoragice.