Фактор фон Виллебранда
Поддерживает адгезию тромбоцитов и стабилизацию фактора VIII.
Болезнь фон Виллебранда
Самое частое врожденное нарушение свертывания крови, с очень разными проявлениями и необходимостью правильной диагностики.
Разные симптомы
Проявления могут быть легкими, умеренными или тяжелыми в зависимости от типа заболевания.
Диагностика
Подтверждение проводится с помощью тестов свертывания и определения фактора фон Виллебранда.
Болезнь фон Виллебранда — самая частая врожденная коагулопатия с аутосомно-доминантной передачей. Она характеризуется качественным или количественным дефицитом фактора фон Виллебранда, гликопротеина, важного для адгезии тромбоцитов и стабилизации фактора VIII.
Тяжесть заболевания
Симптомы варьируют от небольших кровотечений до тяжелых геморрагий; тяжесть отличается между семьями и даже внутри одной семьи.
Диагностика заболевания
Диагностика проводится с помощью тестов свертывания и определения фактора фон Виллебранда. Время кровотечения, тесты Quick и TPT, а также определение факторов VIII и IX помогают отличить гемофилию от болезни фон Виллебранда.
Лечение
Лечение включает заместительную терапию и профилактические меры, например избегание антикоагулянтов и правильный контроль эпизодов кровотечения.